Vaikeat kohtaukset
HAE-kohtaukset vaativat välitöntä hoitoa, mikäli turvotukset kohdistuvat pään ja kaulan alueelle, aiheuttavat kovia vatsakipuja tai vaikeuttavat potilaan selviämistä arjessa. Turvotuksen ulottuminen kurkunpäähän, mikä ilmenee äänen muutoksena tai hengitys- tai nielemisvaikeutena, edellyttää erityisen kiireellistä hoitoa.
HAE-kohtausta saatetaan virheellisesti pitää allergisena kohtauksena (ihoalueiden turvotus, kurkunpään turvotus) tai umpilisäkkeen tulehduksena (vatsakipu). Limakalvoille kohdistuva turvotuskohtaus voi olla vaikea paikallistaa, koska se ei välttämättä näy lainkaan ja saattaa ilmetä esim. vatsakipuina tai virtsaamisvaikeutena. Siksi on tärkeää tuoda esille HAE-taudin mahdollisuus, mikäli kohtauksia on esiintynyt aiemmin tai HAE-tautia esiintyy suvussa.
HAE ei ole allerginen kohtaus. Antihistamiinit ja kortisoni eivät auta turvotuksiin. Pitkään Suomessakin käytetty tehokas hoito on C1-estäjävalmisteen antaminen suonensisäisenä pistoksena. Kokemus on osoittanut, että kun hoito aloitetaan heti oireiden ilmaannuttua, oireet jäävät lievemmiksi ja häviävät nopeammin. Myös ihon alle annettavaaa ikatibantti-valmistetta voidaan käyttää.
HAE:n oireet häviävät tyypillisesti itsestään kahdesta viiteen vuorokaudessa. Turvotusoireet estävät normaalin arjen sujumisen sekä aiheuttavat työkyvyttömytttä. Mikäli turvotus kohdistuu kurkunpäähän, saattaa hoidon viivyttely olla hengenvaarallista.
Kohtaukset aiheutuvat C1-estäjäproteiinin vajauksesta (puutoksesta tai vajaatoiminnasta). Pienetkin kudosvauriot voivat aiheuttaa kallikreiini-kiniini- ja komplementtijärjestelmien aktivoitumisen. Tärkeimpänä syynä pidetään bradykiniinin liiallista muodostumista. Potilaan liian alhainen C1-estäjäproteiinin määrä ei pysty hillitsemään bradykiniinin tuotantoa vaan sitä pääsee vapautumaan liikaa. Tästä on puolestaan seurauksena turvotuksen muodostus.
Lääkekortti
Lääkekortin mukana pitäminen edistää asianmukaisen hoidon toteutumista. Tutustu tästä.
Hae-opas
Iholiitto ry:n uudessa oppaassa kerrotaan hereditaarisesta angioödeemasta (HAE) ja elämästä HAE-taudin kanssa. Tutustu tästä.
Matkustusohjeet
Seuraavat asiat kannattaa ottaa huomioon matkalle lähtiessä. Tutustu tästä.
Tapahtumat
Sanquin mukana C1-INH-puutoskokouksessa Budapestissa. Lue matkakertomus tästä.