Mikä on C1-estäjä?
Amerikkalaiset tutkijat osoittivat vuonna 1963, että HAE-tautia sairastavilla C1-estäjämäärä on puutteellinen. C1-estäjä on ihmisen veriplasman proteiini, joka estää useita tulehdusreaktioita verisuonissa. Nykykäsityksen mukaan HAE-taudin oireet johtuvat epätarkoituksenmukaisesta bradykiniini-välittäjäaineen muodostumisesta.
HAE-potilailla C1-estäjäproteiinin määrä on riittämätön tai sen rakenne on viallinen, jolloin sen toimintakyky on alentunut. Nämä molemmat vajaukset voidaan korjata korvaamalla puuttuva/viallinen proteiini käyttämällä ihmisen plasmasta puhdistettua C1-estäjävalmistetta. C1-estäjävalmiste on puhdistettu ihmisen veren plasmasta monivaiheisessa prosessissa. Ensimmäinen suuren mittakaavan puhdistusmenetelmä C1-estäjälle kehitettiin 1974 Hollannin Punaisen Ristin Keskuslaboratoriossa (CLB, nykyisin Sanquin).
Klikkaa kuvaa nähdäksesi se suurempana.
C1-inhibiittori (C1-estäjä) estää verisuonissa kolmea eri järjestelmää, jotka vaikuttavat HAE-taudissa esiintyvien turvotusten ja tulehdusmuutosten syntyyn. Näistä tärkein on verisuonia verhoavien endoteelisolujen pinnalla tapahtuva kontaktiaktivaatio (keskimmäinen kuva), mikä johtaa bradykiniinin aiheuttamaan verisuonien laajenemiseen ja läpäisevyyden lisääntymiseen ja tämän seurauksena syntyviin turvotuksiin. Komplementtijärjestelmän aktivoituminen (keskellä ylhäällä) myötävaikuttaa tulehdusmuutoksien syntymiseen. Veren hyytymisjärjestelmän ja hyytymiä hajottavan fibrinolyyttisen järjestelmän (kuvan alla) merkitys HAE-taudin oireiden synnyssä on ilmeisesti vähäisempi, mutta niiden aktivoituminen kuluttaa C1-estäjää.Lääkekortti
Lääkekortin mukana pitäminen edistää asianmukaisen hoidon toteutumista. Tutustu tästä.
Hae-opas
Iholiitto ry:n uudessa oppaassa kerrotaan hereditaarisesta angioödeemasta (HAE) ja elämästä HAE-taudin kanssa. Tutustu tästä.
Matkustusohjeet
Seuraavat asiat kannattaa ottaa huomioon matkalle lähtiessä. Tutustu tästä.
Tapahtumat
Sanquin mukana C1-INH-puutoskokouksessa Budapestissa. Lue matkakertomus tästä.