Etusivulle

Mikä on C1-estäjä?

Amerikkalaiset tutkijat osoittivat vuonna 1963, että HAE-tautia sairastavilla C1-estäjämäärä  on puutteellinen. C1-estäjä on ihmisen veriplasman proteiini, joka estää useita tulehdusreaktioita verisuonissa. Nykykäsityksen mukaan HAE-taudin oireet johtuvat epätarkoituksenmukaisesta bradykiniini-välittäjäaineen muodostumisesta.

HAE-potilailla C1-estäjäproteiinin määrä on riittämätön tai sen rakenne on viallinen, jolloin sen toimintakyky on alentunut. Nämä molemmat vajaukset voidaan korjata korvaamalla puuttuva/viallinen proteiini  käyttämällä ihmisen plasmasta puhdistettua C1-estäjävalmistetta. C1-estäjävalmiste on puhdistettu  ihmisen veren plasmasta monivaiheisessa prosessissa. Ensimmäinen suuren mittakaavan puhdistusmenetelmä C1-estäjälle kehitettiin 1972 Alankomaitten Punaisen Ristin Keskuslaboratoriossa (CLB, nykyisin Sanquin).

Klikkaa kuvaa nähdäksesi se suurempana.

 
C1-inhibiittori (C1-estäjä) estää verisuonissa kolmea eri järjestelmää, jotka vaikuttavat HAE-taudissa esiintyvien turvotusten ja tulehdusmuutosten syntyyn. Näistä tärkein on verisuonia verhoavien endoteelisolujen pinnalla tapahtuva kontaktiaktivaatio (keskimmäinen kuva), mikä johtaa bradykiniinin aiheuttamaan verisuonien laajenemiseen ja läpäisevyyden lisääntymiseen ja tämän seurauksena syntyviin turvotuksiin. Komplementtijärjestelmän aktivoituminen (keskellä ylhäällä) myötävaikuttaa tulehdusmuutoksien syntymiseen. Veren hyytymisjärjestelmän ja hyytymiä hajottavan fibrinolyyttisen järjestelmän (kuvan alla) merkitys HAE-taudin oireiden synnyssä on ilmeisesti vähäisempi, mutta niiden aktivoituminen kuluttaa C1-estäjää.